上期《关于唐医生的一切》讲述了手术指征勉强的先心病患者，坚决要求手术，只为实现他的登山梦的故事。这期唐医生又遇到了哪些高难度的手术呢？
“18号床呼叫... ...”
病房护士站被一阵急促的呼叫声打破了原有的安静的夜晚。
唐佳瑜及团队立即赶到病房，17岁高二少年魏朝阳，主动脉夹层破裂导致“心包填塞”，血出在心包里已经压迫心脏了，血压低至40，强心药已给到最大剂量，必须马上做心包穿刺手术。
但是，超声机没有及时到位，危急时刻，唐当机立断，将病房改做手术室，抽出了心包血液，血压回升，暂时脱离生命危险。
随后唐佳瑜立即与魏父讲述患者目前情况：“主动脉夹层破裂，必须马上手术”。
魏父以“朝阳即将高考，是否可以暂时保守治疗”理由本想拒绝，但唐向魏父解释了患者目前的状况，并强调必须马上手术，而且手术风险很高。
朝阳被推进手术室，经过不懈努力，魏父签署手术知情同意书，手术得以顺利进行。
几日后，朝阳从ICU转入普通病房。这天深夜，朝阳感到右腿疼痛，在家中吃饭的唐佳瑜被江百列紧急叫回医院。
原来，由于朝阳入院时心肺功能很差，在术中、术后注入了大量的血管活性药，导致周围血管收缩，下肢血管流通不畅，是术后并发症的一种，唐一并预约了与骨外科会诊。
会诊结果很快出来了，朝阳由于右下肢肌肉坏死，骨科给出建议尽快截掉右下肢。魏父无法接受截掉右下肢的治疗方案，并给唐佳瑜留下一句“你是医生，你要想办法”便回到了病房。
两天后，唐再次查房，朝阳的右腿继续恶化，魏父执意拒绝截肢，无果。这天深夜，朝阳病情继续恶化，无法自主呼吸，经过一番抢救，症状得以缓解。
注：图片来自网络
这天，江百列来到朝阳病房，将需要截肢的事实告知了朝阳，再拖一天可能会有生命危险，朝阳的泪水从眼角划出... ...
魏朝阳心脏突然骤停，重病组好不容易抢救回来，唐告知魏父，再不截肢，性命不保，魏父终于痛苦的同意了，这个17岁的少年被再次推入手术室......
剧尾唐医生是这样向我们介绍心包填塞的:
注：视频来自网络
小编带着诸多疑问咨询了安智因生物遗传团队的老师们：
1、什么是主动脉疾病？
主动脉是人体内最粗大的动脉管，是向全身各部输送血液的主要导管；以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。
主动脉疾病是主动脉发生器质性（炎症、狭窄或闭塞）或功能性（动脉痉挛）变化，引起缺血性临床表现的一类疾病。
主动脉疾病主要包括三大类：
1.主动脉瘤，是主动脉的病理性扩张，扩张程度超过正常血管直径的50%；
2.主动脉夹层，是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁分裂；
3. 主动脉狭窄性疾病，是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄。
2、什么是遗传性主动脉病？
遗传性主动脉病是一组以主动脉扩张、主动脉瘤/夹层为特征的疾病，主要以常染色体显性遗传方式遗传，是引起猝死的主要原因之一，具有很强遗传倾向和高度异质性，可发生于马凡综合征（Marfan syndrome, MFS）、Loeys-Dietz综合征（LoeysDietz syndrome, LDS）、血管型Ehlers-Danlos综合征（Vascular Ehlers-Danlos syndrome, vEDS）、家族性胸主动脉瘤/夹层（Familial thoracic aneurysm and dissection, FTAAD）等多种疾病。这些疾病有着不同程度的临床表型重合，仅靠临床症状难以区分确诊，可借助基因检测进行鉴别诊断。因此，基因检测对于遗传性主动脉病患者亚型诊断和家系筛查具有重要意义，对于患者手术指征个体化判断、手术方案选择及预后评估也有重要指导作用。
安智因生物遗传性主动脉病基因组合检测介绍：
对于临床确诊或疑似遗传性主动脉病的患者、排除继发因素（如高血压、糖尿病等）的主动脉瘤/夹层的患者和具有不明原因猝死家族史的个体，可选择安智因遗传性主动脉病基因组合检测。遗传性主动脉病基因组合检测可检测15个与家族性胸主动脉瘤/夹层、马凡综合征等遗传性主动脉病相关的致病基因。
除了遗传性主动脉病基因检测项目，安智因还提供了与遗传性心血管病相关的其他基因检测，详见下表：
适用人群如下：
（1）临床确诊或疑似遗传性心血管病患者；
（2）具有相关心血管病家族史、心脏性或不明原因猝死家族史的个体。
参考文献
[1] 中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组, 中国医疗保健国际交流促进会, 精准心血管病分会等. 单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南. 中华心血管病杂志,2019, 47(3): 22.
[2] 国家心血管病专家委员会, 血管外科专业委员会. 遗传性胸主动脉瘤/夹层基因检测及临床诊疗专家共识. 中国循环杂志, 2019.
