因肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）患者的预后是否存在性别差异尚不清楚，中山大学广州附属第一医院心脏病学系医学博士朱文根在美国心脏协会杂志发表了一篇名为《Is There a Sex Difference in the Prognosis of Hypertrophic Cardiomyopathy? A Systematic Review and Meta-Analysis》的文章，该文采用Meta分析来阐明HCM患者的性别和不良预后之间的关系。
肥厚型心肌病是最常见的遗传性心血管疾病之一，患病率为0.2%。根据全球疾病负担情况，2019年因心肌病导致的死亡率为0.42。HCM临床表现中基于性别的差异越来越被人们所认识。早期流行病学研究的证据表明，女性患者在HCM患者中的比例偏低，此外，年龄较大的女性患者比男性患者有更高的症状负担。
** 临床视角
新增内容
▲ 据观察性研究结果发现，女性肥厚型心肌病患者的发病年龄以及左心室射血分数、左心室流出道梯度均较高；
▲ 女性与肥厚型心肌病患者的预后不良有关；
▲ 肥厚型心肌病患者的性别与心房颤动、室性心律失常或心原性猝死之间没有显著的统计学相关性。
临床意义
▲ 未来的指南可能会强调肥厚型心肌病的性别特异性风险评估、诊断或管理。
**性别差异在不良预后的Meta分析
心房颤动与室性心律失常
五项研究（4713例男性受试者，2740例女性受试者）结果表明性别与房颤之间存在相关性。女性和男性在房颤风险方面没有显著差异，没有异质性证据（P=0.38；I²=5%）（图1A）；三项研究（4558例男性受试者，2664例女性受试者）结果表明女性与室性心律失常的高风险无关（P=0.69）（图1B）。
心血管事件
九项研究（14,216例男性受试者，6167例女性受试者）结果表明女性与HCM相关事件的风险增加相关，并有异质性证据（I²=49%，P=0.05）（图1C）；两项研究（265例男性受试者，191例女性受试者）结果显示女性发生重大心血管事件的风险较高，没有异质性证据（P=0.39；I²=0%）（图1D）。
图1 肥厚型心肌病患者性别与心血管疾病关联的森林图
A:HCM患者的性别与心房颤动关系的森林图；B:HCM患者的性别与室性心律失常关系的森林图；C:HCM患者性别与HCM相关事件关系的森林图；D:HCM患者性别与主要心血管事件关系的森林图。AF：心房颤动；HCM：肥厚型心肌病。
死亡
▲ 心原性猝死：九项研究（7726例男性受试者，4394例女性受试者）结果表明女性与心原性猝死的风险增加无关，没有异质性证据（I²=38%；P=0.11）（图2A）。
▲ HCM相关死亡：十二项研究（11765例男性受试者，6927例女性受试者）结果表明女性与HCM相关性死亡之间存在正相关（P=0.69），异质性证据较低（I²=0%）（图2B）。
▲ 心血管病死亡：七项研究（10,867例男性受试者，4228例女性受试者）结果表明女性与HCM患者心血管死亡的风险增加相关，并有异质性证据（I²=58%，P=0.03）（图2C）。
▲ 非心血管病死亡：五项研究（6003例男性受试者，3562例女性受试者）结果表明女性与非心血管死亡的风险增加相关，没有异质性证据（I²=0%，P=0.42）（图2D）。
▲ 全因死亡：十四项研究（20935例男性受试者，10829例女性受试者）结果表明女性与全因死亡率的增加相关（P<0.00001）（图2E）。
复合终点
六项研究（14,162例男性受试者，6028例女性受试者）结果显示了复合终点。各研究对复合终点的定义并不一致，大多数是心力衰竭住院治疗或HCM相关疾病、SCD和死亡。复合终点没有显著的性别差异（P<0.00001）（图2F）。
图2 肥厚型心肌病患者的性别与死亡或复合端点之间关系的森林图
A：HCM患者的性别与心原性猝死关系的森林图；B：HCM患者的性别与HCM相关死亡之间关系的森林图；C：HCM患者的性别与心血管死亡之间关系的森林图；D：HCM患者的性别与非心血管病死亡关系的森林图；E：HCM患者的性别与全因死亡率之间关系的森林图；F：HCM患者的性别和复合终点之间关系的森林图。HCM：肥厚型心肌病；SCD：心原性猝死。
**结论
根据目前的证据，本研究结果表明：女性在与HCM相关事件、HCM相关死亡、重大心血管事件、心血管死亡、非心血管死亡和全因死亡率等方面面临较高的的风险；而性别与房颤或心原性猝死之间没有明显的关联性。
**参考文献
Zhao H, Tan Z, Liu M, Yu P, Ma J, Li X, Wang J, Zhao Y, Zhu W, Liu X. Is There a Sex Difference in the Prognosis of Hypertrophic Cardiomyopathy?A Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Heart Assoc. 2023 Jun 6;12(11): e026270.。
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