肥厚型心肌病（HCM）是心肌最常见的遗传性疾病之一，而妊娠是否会影响HCM女性的长期病程和预后尚不清楚。近期在 European Journal of Preventive Cardiology 期刊上发表的一篇名为《Impact of Pregnancy on the Natural History of Women with Hypertrophic Cardiomyopathy》的文章，评估了妊娠与HCM女性长期预后之间的关系，并指出妊娠并不会改变HCM女性的长期预后，不应阻止HCM女性患者妊娠，除非该患者存在严重的心力衰竭症状或高风险特征。
研究目的
近几十年来，一些年龄较大、表型较轻的HCM患者被更多地诊断出来，与此同时，性别差异也变得显著，女性在诊断时通常比男性年长5岁，且更容易出现与心力衰竭相关的并发症和不良预后。
妊娠对HCM女性可能会产生不同程度的耐受性，可能在围产期或既往不良临床病史存在时会出现并发症。因此，患有HCM的孕妇需要定期临床随访，并根据表型严重程度转诊至专业中心。尽管先前研究了单次或多次妊娠的结果，但妊娠对长期病程和预后的影响仍不明确。换句话说，妊娠是否可能影响HCM女性的疾病特点，从而解释她们相对于男性更差的预后，目前尚未明确。因此，本文研究了妊娠对HCM女性长期预后的影响，包括心力衰竭、严重心律失常和心血管死亡的发生情况。
研究方法
对1970年至2021年间患有HCM的女性进行回顾性评估。仅纳入具有妊娠相关信息（妊娠或未妊娠）且随访期不小于1年的女性。围产期心肌病的时间定义为分娩前1个月至分娩后6个月。终点为主要心血管不良事件（MACE：心血管死亡、心源性猝死、适当的除颤器电击和心力衰竭进展）的综合指标。
研究结果
总体而言，共纳入了379名（58%）女性。242名（63%）患者中共发生了432次妊娠。在29例（7.6%）病例中，39次妊娠发生在诊断为肥厚型心肌病后。在这些病例中，携带可能致病的肌球蛋白基因变异的三例患者在围产期发生了主要心血管不良事件。在10±9年的随访中，诊断时年龄（危险比[HR]：1.034，95%置信区间[C.I.]：1.018-1.050，P＜0.001）和NYHA分级（II vs I：HR 1.944，95% C.I. 0.896-4.218；III vs I：HR 5.291，95% C.I. 2.392-11.705，P<0.001）与主要心血管不良事件相关。相反，妊娠与风险降低相关（HR 0.605；95%C.I.0.380-0.963，P=0.034）。在妊娠女性中，多次妊娠未改变风险。见下图。
研究结论
妊娠并不会改变HCM女性的长期预后，且多数妊娠发生在心脏诊断之前。大多数HCM患者能够很好地承受妊娠，与未妊娠的女性相比，并不表现出生存劣势。因此，除非存在严重的心力衰竭症状或高风险特征，否则不应阻止HCM女性患者妊娠。
参考文献
Fumagalli C, Zocchi C, Cappelli F, et.al. Impact of Pregnancy on the Natural History of Women with Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur J Prev Cardiol. 2023 Aug 2:zwad257.
往期回顾
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